Polymyozitida

Patří do skupiny autoimunitních nemocí, jejichž následkem vznikají zánětlivé svalové procesy, které jsou často chronicky progredující, končící degenerativními procesy. Jsou často kombinovány s jinými nemocemi z okruhu kolagenóz.  Nejčastější kombinace je tzv. dermatomyozitida, kde převažují kožní projevy. Byly potvrzeny imunitní reakce zprostředkované T- buňkami. Lymfocyty pacientů s myozitidou byly v biopsiích svalů typizovány monoklonálními protilátkami.

Bylo tak možno objektivizovat antigenně specifické cytotoxické účinky proti svalovým vláknům zprostředkované T- buňkami při polymyozitidě a v jedné její zvláštní formě, zvané inkluzní myozitida, jsou B- buňky, T- buňky a makrofágy v endomyziu rozloženy především perivaskulárně. V nekrotických i v nenekrotických svalových vláknech se fokálně nacházejí antigen-specifické T-buňky a makrofágy. U polymyozitidy jsou důležité buněčné infiltrace a zvláště cytotoxické T- buňky, přičemž je předpokládán nespecifický autoantigen na povrchu svalových vláken. Většina lymfocytů tvořících infiltráty jsou cytotoxické (CD8 +), vzácněji NK-buňky a K- buňky. Aktivované CD8+ T-buňky vstupují do svalových vláken a způsobují nekrózy.  Kontakty svalových buněk s CD8+ buňkami mohou být zobrazeny elektronovým mikroskopem při inaktivní membráně vlákna, což je nález, který se velmi podobá cytotoxické cytolýze nádorových buněk. To vše předpokládá předcházející senzibilizaci T- buněk proti povrchovým antigenům svalového vlákna a jejich klonální množení.

Podíl humorálních faktorů na patogenezi polymyozitidy však není vyloučen, neboť dodatečně mohou vznikat nekrózy vláken vlivem na protilátkách závislé lýzy svalových vláken, zprostředkované komplemenztem, následované vstupem extracelulární tekutiny bohaté na vápník. Toto onemocnění mohou indukovat viry (pikornaviry, coxsackie, ECHO-viry). Dosud nejsou u myozitid určeny žádné charakteristické protilátky.

U určité skupiny pacientů se objevují některé zvláštnosti:

  • anticytoplazmatické (anti-Jo1) a jiné antiaminoacyl-tRNA transferázové protilátky
  • antinukleární a antinukleoární protilátky (anti-Mi2,anti-PM-Scl, anti-RNP,anti-Ku)
  • protilátky proti histidyl-tRNA-syntetáze (anti-Jo-1-protilátka v cca 15 %): Tato skupina je velmi podobná nemocem, kde probíhají intersticiální změny v plicích, v kloubech a pak s tzv. Raynaudovým fenoménem.
  • autoprotilátky proti proteázomům – u více než 50 % pacientů. Společně s ostatními protilátkami se tato situace může objevit u pacientů se SLE a Sjogrenovým syndromem.
Zpět nahoru