Antifosfolipidový (antikardiolipinový) syndrom

Antikardiolipinové protilátky se často objevují u pacientů, kde je podezření na systémový lupus erythematodes. Někdy se tomuto onemocnění také říká lupus antikoagulans. Přítomnost těchto protilátek je spojená s tendencí k žilním a tepenným trombózám, což často vede k infarktu myokardu, centrální mozkové příhodě nebo plicní embolii. Žilní trombóza se může objevit v neobvyklých lokalizacích, např. v jaterních, ledvinových, očních a mezenterických žilách.

U žen se vyskytují spontánní potraty, způsobené infarkty placenty. Bývá přítomna trombocytopenie nebo při normálním počtu destiček jejich funkční porucha (trombocytopatie). Na kůži je popisována trombocytopenická purpura. Může také dojít k autoimunitním reakcím s fosfolipidovými komponenty nervové tkáně a to pak vede k projevům různých zánětů, případně k epilepsii. Ta může být spolu s náhlými mozkovými příhodami projevem trombóz v cévním mozkovém řečišti. Pokud se tyto příznaky vyskytují jako součást jiného systémového onemocnění (nejčastěji systémový lupus erythematodes – SLE), potom hovoříme o sekundárním antifosfolipidovém syndromu. Nejsou-li známky jiného autoimunitního onemocnění, jde o syndrom primární.

U tohoto syndromu se autoprotilátky tvoří proti různým fosfolipidům, ev. fosfolipido-proteinovým komplexům (antikardiolipinové protilátky – ACLA, protilátky proti beta2-glykoproteinu aj.) Klasická sérologická vyšetření u primárního syndromu na SLE mohou být negativní.

K dalšímu určení tohoto neobvyklého hemokoagulačního defektu jsou zapotřebí specializované testy. BWR (Bordetova-Wassermannova reakce) může být falešně pozitivní, protože se zde používá hovězí kardiolipin jako substrát. V hemokoagulačním vyšetření najdeme prodloužený aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT). Když se prokáže tzv. cirkulující antikoagulační faktor, hovoříme o lupus antikoagulans, jak bylo popsáno výše. Bývá snížený počet i funkce destiček.

Léčení nemoci je vždy individuální a mělo by být komplexní. V popředí budou antiagregační prostředky, kyselina acetylsalicylová, nízkomolekulární forma heparinu. V případě rychlého ohrožení při postižení centrálního nebo periferního nervového systému se léčba zahájí celkovou imunosupresivní léčbou kortikoidy, případně v kombinaci s dalšími imunosupresivy (azathioprin, cyklosporin A, metotrexát). Jako velmi účelová a prospěšná je plazmaferéza, kdy jde o to, aby se z krve odstranily nežádoucí protilátky a autoagresivní komponenty. Cílem je zastavit nenávratné poškození tkáně. Když k postižení nervové tkáně dojde, pak je stav jen velmi obtížně terapeuticky ovlivnitelný.

Pokud je onemocnění podchyceno včas a dojde k zastavení agrese, pak je vhodné zaměřit pozornost na imunomodulaci, protože v případě autoimunitní nemoci víme, že tento proces pokračuje. V dnešní době se stále více rozvíjejí metody tzv. biologické léčby, kdy se vědci pokoušejí na různých úrovních chybného autoimunitního mechanizmu tento proces zastavit a přinutit imunitní systém k tolerantnímu chování tak, aby si přestal tvořit protilátky, které jsou chybně nasměrovány k vlastní tkáni organizmu.