Idiopatická trombocytopenická purpura

Označujeme tak nemoc, která je podmíněna nadměrnou destrukcí krevních destiček. Vznikají následkem IgG – autoprotilátek, které se váží na specifické glykoproteiny krevních destiček. Poněvadž mohou procházet placentou má polovina novorozenců matek s ITP vrozenou trombocytopenii. Podobně jako u ostatních autoagresivních onemocnění je příčina tvorby autoprotilátek neznámá.. Často se imunitní trombocytopenie vyskytují u nemocných systémovým lupus erythematodes, při maligních lymfomech z B- buněk a po léčbě imunomodulačními látkami, jako je prokainamid, což svědčí o poruše regulace imunitního systému. Občas je ITP spojena s autoimunní hemolytickou anémií.

Trombocyty nesoucí protilátky jsou destruovány ve slezině a v játrech. Kompenzačně zvýšená tvorba destiček nestačí plně nahradit jejich urychlenou destrukci, takže počet trombocytů může klesnout až pod 10 000/ul. V kostní dřeni jsou megakaryocyty přítomny v normálním počtu nebo zmnoženy. Hlavním příznakem je kožní purpura (choroba Werlhofova). Může dojít i ke krvácení z nosu a ke krvácení do zažívacího systému, do ledvin a dělohy. Nejvážnější komplikací je nitrolební krvácení.

V dětském věku se vyskytuje ve dvou formách:

• Akutní ITP je typická pro dětský věk. Nejčastější výskyt má mezi 2.až 8. rokem. Začátek je náhlý, obvykle v návaznosti na předcházející virové onemocnění a event. současné podávání antibiotika. Může dojít buď k tzv. haptenovému typu reakce, kde je protilátka vytvořena proti léku navázanému na povrch buňky, např. sulfonamid nebo jeho metabolit, anebo jde o imunokomplexový typ reakce, u kterého se nějaký komplex lék-protein-protilátka druhotně váže na povrch trombocytů. Průběh je obyčejně krátký a příznivý. K recidívám nedochází.
• Chronická ITP má nenápadný začátek, je méně častá než akutní forma. Objevuje se u dětí starších 10 let. Protilátky proti trombocytům bývají pozitivní. Onemocnění má vysloveně chronický průběh, ke spontánnímu uzdravení dochází jen výjimečně.

Charakteristickým nálezem je trombocytopenie. Po léčbě prednisonem stoupá počet trombocytů během několika dnů, což je vysvětlováno potlačením funkce makrofágů (hovoří se o tzv.“chemické splenektomii - odstranění sleziny“). Při nebezpečném a masívním krvácení je nutná transfúze trombocytů. V těch případech, kdy je tato terapie neúspěšná a krvácivé projevy trvají, se doporučovalo odstranění sleziny. Oba výše uvedené stavy jsou lékem volby, neřeší příčinu nemoci, ale zastaví nebo zpomalí průběh, ovšem s možným důsledkem dalších vedlejších imunologicky chybných reakcí organizmu.

Celková nabídka přípravků na očištění krve a krvetvorbu.


Související články:
Krvácení z nosu
Jak na krvácení z nosu
Bioflavonoidy