Je multi systémové granulomatózní onemocnění neznámého původu. Nejčastěji se vyskytuje v rané dospělosti a je typická kožními, očními a plicními projevy. (90%) Vyvolávající příčina je neznámá. Některé nejnovější výzkumy ukazují na souvislost s prodělanou bakteriální infekcí. (Trichophyton, Candida, Mycobacterium tuberculosis), také jako reakce po očkování, nebo po kontaktu sliznice s řadou různých senzibilizujících chemikálií.
V postižených tkáních, zjednodušeně řečeno, se hromadí zánětlivé buňky, ze kterých vznikají granulomy. Proces tvorby granulomu je modulován imunoregulačními buňkami T, které reagují na antigen. Granulom je považován za konečné stádium reakce buněčné imunity. Tímto vlastně obranným mechanizmem je infekce lokalizována, ale nevíme proč stále přetrvává antigenní stimulace v granulomu, což ve svých důsledcích vede až k degeneraci postižené tkáně a tak k systémové nemoci.
U pacientů s aktivním onemocněním jsou přítomny buňky T v postižených tkáních ve zvýšených počtech; primárně jde o buňky T CD4. U nemocných s neaktivním onemocněním je v tkáních buněk T naopak méně a primárně jde o lymfocyty T CD8. Nacházíme polyklonální hypergamaglobulinemii (zvýšené hladiny protilátek na různé antigeny včetně virů a mykobakterií). Buňky T v granulomech uvolňují četné mediátory, které aktivují okolní lymfocyty B k diferenciaci v plasmatické buňky, které tvoří imunoglobuliny.
Klinické příznaky:
Akutní sarkoidóza se může projevit horečkou, erythema nodosum, iritidou a polyartritidou. Když je tato kombinace je to pro sarkoidózu velmi typické. Ovšem mnohem častější je průběh nenápadný. Únava, ubytek na váze, malátnost, slabost, teploty, pocení, pokašlávání, zhoršující se dušnost, zvláště po námaze. Někdy se začne pomýšlet na sarkoidózu až na základě RTG plic.
Diagnózu potvrzuje:
- odpovídající klinický obraz
- histologicky doložené granulomatózní změny na postižených tkáních
- přítomnost cirkulujících imunokomplexů v časné fázi onemocnění, polyklonální hypergamaglobulinemie, T-lymfocytopenie, zvýšené počty makrofágů a buněk T CD4 v tekutině z bronchoalveolární laváže.
Terapie v akutní fázi, kdy jde o ztrátu plicních funkcí, o srdeční nedostatečnost, granulomatózní uveitidu a postižení centrálního nervstva je absolutní indikací ke steroidní léčbě. Tato léčba má trvat pokud je onemocnění akutní.
