prozdravi.cz
Vše pro vaše zdraví
krasa.cz
Vše pro vaši krásu
parfemy.cz
Značková parfumerie
hodinky.cz
Značkové hodinářství
sperky.cz
Značkové klenotnictví
vivantis.cz
Být sám sebou
logo  
lékařská poradnakatalog stránekobchod pro zdraví

Najdete nás na facebooku
Zdravá výživa


Pemfigus

02.02.2009
Jde o puchýřnatou chorobu, která postihuje hlavně kštici, hrudník, pupeční krajinu a záhyby kůže. Puchýře mohou snadno prasknout, ale v některých případech jsou patrné jen krusty a žádné puchýře. Léze bývají povrchové u formy pemfigus foliaceus a hlubohé u pemfigus vulgaris. Mají příznačný histologický obraz, v němž je patrná ztráta soudržnosti (akantolýza) epidermálních buněk, a typický obraz při testech přímé imunofluorescence.

Příčina vzniku nemoci je neznámá. Mezi hlavní imunologické rysy patří ukládání IgG v mezibuněčných prostorách epidermis a vazba cirkulujících protilátek na mezibuněčné prostory vrstevnatého dlaždicového epitelu. Jako první častěji zastoupený antigen byl identifikován HLA-A10. Později bylo prokázáno, že 90 % pacientů je HLA-DR/DQw3 nebo HLA-DRw6/DQwl pozitivních.

 

Charakteristické znaky pemfigus vulgaris pemfigus foliaceus
Frekvence výskytu 80 % není známo
Postižení sliznic téměř  všech téměř není
Věk při vzniku střední věk různý
Rasové vlivy židé, středozemské národy méně jasná  vazba
Léze velké splasklé bully a krusty malé bully, většinou krusty, vznik na erytémovém podkladě
Průběh těžký a fatální, není-li léčen Způsobuje nemocnost. Je chronický a méně závažný.
Histopatologie akantolýza mezi bazálními buňkami a nad nimi akantolýza povrchově a v granulózní vrstvě
Imunofluoroscence přímá i nepřímá stejná stejná s výjimkou případů, kdy jsou ložiska v epidermis více povrchová

 

Léčba se musí vyznačovat rychlým zásahem a zabráněním rozvoje nemoci a vyvarování se komplikacím, zejména sepse. Obvykle se začíná s kortikoidy také v kombinaci s jinými imunosupresivy a plazmaferézou, kdy jde o to, aby se z krve odstranily nežádoucí protilátky a autoagresivní komponenty. Pemfigus vulgaris se často vyskytuje společně s myastenií gravis a thymomem. Pemfigus foliaceus má sklon k chronickému průběhu s recidivami, ohrožuje však pacienta méně podstatně na životě. Pokud je onemocnění podchyceno včas a dojde k zastavení agrese, pak je vhodné zaměřit pozornost na imunomodulaci, protože v případě autoimunitní nemoci víme, že tento proces pokračuje. V dnešní době se  stále více rozvíjejí metody tzv. biologické léčby, kdy se vědci pokoušejí na různých úrovních chybného autoimunitního mechanizmu tento proces zastavit a přinutit imunitní systém k tolerantnímu chování tak, aby si přestal tvořit protilátky, které jsou chybně  nasměrovány k vlastní tkáni organismu.



Etiologie, patogeneze:

  • autoimunitní choroba: cirkulující IgG protilátky proti povrchovým antigenům dlaždicového epitelu, které jsou asociovány s desmosomy
  • vazba protilátky způsobuje aktivaci proteáz, rozpad epidermis a tvorbu puchýřů

 

Klinické znaky:

  • věk nejčastěji 40-60; život ohrožující choroba
  • počáteční postižení ústní sliznice, pak celé integumentum
  • plihé, lehce se strhávající puchýře, spodina nezánětlivá
  • bolestivé, krvácející eroze s krustami
  • hojení bez jizev
  • ztráta tekutin, nebezpečí infekce...
  • Tzanckův test se používá pro rychlou klinickou diagnózu: cytologický průkaz akantolytických keratinocytů na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře
  • Nikolského znamení: tlak prstu vede k tvorbě puchýře; tlak v okolí buly vede k akantolýze a rozšíření puchýře (pseudonikolského znamení)

 

Pemphigus vegetans je varianta pemphigus vulgaris v intertriginosních oblastech s tvorbou pustul a vegetací. Zvlášť se řadí pemphigus foliaceus, kde akantolýza probíhá zpravidla těsně pod stratum corneum, pemphigus erythematosus Senear-Usher, kde je akantolýza subkorneálně i hlouběji a mohou být přítomny i známky destrukce stratum basale jako u erythematodu, IgA pemfigu a pemfigu polékového a paraneoplastického. Imunofluorescence má v diagnostice pemfigu nezastupitelný význam.


02.02.2009
autor: MUDr. Pavel ŠÁCHA
další články v rubrice: Nemoci


 
Stravování žen po čtyřicítce
Mocná dvojice minerálů
Zdravé vánoční cukroví
Cukrovka - příznaky a hodnoty glykemie
Jak zajistit adekvátní příjem zinku
Priessnitzův obklad
Proč je ve většině případů dobré nedělat kompromis (psychologie vyjednávání podle FBI)
Jak snížit hladinu škodlivého LDL cholesterolu přirozenou cestou
Hemeroidy - léčba, která zabírá
VIDEO: Kolikrát denně máme jíst?
(c) 2004-2016 www.celostnimedicina.cz
O násRSS