Pemfigus

Jde o puchýřnatou chorobu, která postihuje hlavně kštici, hrudník, pupeční krajinu a záhyby kůže. Puchýře mohou snadno prasknout, ale v některých případech jsou patrné jen krusty a žádné puchýře. Léze bývají povrchové u formy pemfigus foliaceus a hluboké u pemfigus vulgaris. Mají příznačný histologický obraz, v němž je patrná ztráta soudržnosti (akantolýza) epidermálních buněk, a typický obraz při testech přímé imunofluorescence.

Příčina vzniku nemoci je neznámá. Mezi hlavní imunologické rysy patří ukládání IgG v mezibuněčných prostorách epidermis a vazba cirkulujících protilátek na mezi-buněčné prostory vrstevnatého dlaždicového epitelu. Jako první častěji zastoupený antigen byl identifikován HLA-A10. Později bylo prokázáno, že 90 % pacientů je HLA-DR/DQw3 nebo HLA-DRw6/DQwl pozitivních.

Charakteristické znakypemfigus vulgarispemfigus foliaceus
Frekvence výskytu80 %není známo
Postižení sliznictéměř  všechtéměř není
Věk při vznikustřední věkrůzný
Rasové vlivyžidé, středozemské národyméně jasná  vazba
Lézevelké splasklé bully a krustymalé bully, většinou krusty, vznik na erytémovém podkladě
Průběhtěžký a fatální, není-li léčenZpůsobuje nemocnost. Je chronický a méně závažný.
Histopatologieakantolýza mezi bazálními buňkami a nad nimiakantolýza povrchově a v granulózní vrstvě
Imunofluoroscence přímá i nepřímástejnástejná s výjimkou případů, kdy jsou ložiska v epidermis více povrchová

Léčba se musí vyznačovat rychlým zásahem a zabráněním rozvoje nemoci a vyvarování se komplikacím, zejména sepse. Obvykle se začíná s kortikoidy také v kombinaci s jinými imunosupresivy a plazmaferézou, kdy jde o to, aby se z krve odstranily nežádoucí protilátky a autoagresivní komponenty. Pemfigus vulgaris se často vyskytuje společně s myastenií gravis a thymomem. Pemfigus foliaceus má sklon k chronickému průběhu s recidivami, ohrožuje však pacienta méně podstatně na životě. Pokud je onemocnění podchyceno včas a dojde k zastavení agrese, pak je vhodné zaměřit pozornost na imunomodulaci, protože v případě autoimunitní nemoci víme, že tento proces pokračuje. V dnešní době se  stále více rozvíjejí metody tzv. biologické léčby, kdy se vědci pokoušejí na různých úrovních chybného autoimunitního mechanizmu tento proces zastavit a přinutit imunitní systém k tolerantnímu chování tak, aby si přestal tvořit protilátky, které jsou chybně  nasměrovány k vlastní tkáni organismu.

Etiologie, patogeneze:

  • autoimunitní choroba: cirkulující IgG protilátky proti povrchovým antigenům dlaždicového epitelu, které jsou asociovány s desmosomy
  • vazba protilátky způsobuje aktivaci proteáz, rozpad epidermis a tvorbu puchýřů

Klinické znaky:

  • věk nejčastěji 40-60; život ohrožující choroba
  • počáteční postižení ústní sliznice, pak celé integumentum
  • plihé, lehce se strhávající puchýře, spodina nezánětlivá
  • bolestivé, krvácející eroze s krustami
  • hojení bez jizev
  • ztráta tekutin, nebezpečí infekce…
  • Tzanckův test se používá pro rychlou klinickou diagnózu: cytologický průkaz akantolytických keratinocytů na otiskovém preparátu ze spodiny čerstvého puchýře
  • Nikolského znamení: tlak prstu vede k tvorbě puchýře; tlak v okolí buly vede k akantolýze a rozšíření puchýře (pseudonikolského znamení)

Pemphigus vegetans je varianta pemphigus vulgaris v intertriginosních oblastech s tvorbou pustul a vegetací. Zvlášť se řadí pemphigus foliaceus, kde akantolýza probíhá zpravidla těsně pod stratum corneum, pemphigus erythematosus Senear-Usher, kde je akantolýza subkorneálně i hlouběji a mohou být přítomny i známky destrukce stratum basale jako u erythematodu, IgA pemfigu a pemfigu polékového a paraneoplastického. Imunofluorescence má v diagnostice pemfigu nezastupitelný význam.

Zpět nahoru