Hemochromatóza

Jde o poruchu vyvolanou zvýšeným vstřebáváním železa z gastrointestinálního systému a jeho postupným hromaděním v tkáních. Většinou jde o genetickou záležitost. (Autosomálně-recesivně hereditární hemochromatóza) Postupné hromadění železa vede ke klinické manifestaci hemochromatózy u mužů nejčastěji ve středním věku. U žen se příznaky projevují obyčejně o 10-15 roků později. Nejčastější klinické projevy jsou zvětšení a cirhóza jater, diabetes mellitus 2. typu, bronzové zbarvení kůže a vývoj artropatie. Závažnost choroby závisí i na dalších negenetických faktorech – ztráty krve zpomalují, ale užívání alkoholu naopak zrychluje vývoj komplikací.

První artritické příznaky se vyskytují převážně v oblasti prstů na rukou a změny jsou nejtěžší zpravidla na pravé ruce, neví se, proč. Pacienti občas udávají kloubní ztuhlost, počáteční klinické příznaky jsou však zjevné v podobě jemného kloubního otoku a neschopnosti úplného ohýbání kloubů. Kromě kloubů rukou mohou být artritickým procesem postižena i ramena, kolena a kyčle. Zejména artritida kyčelních kloubů může být mimořádně progresivní a snížení funkční schopnosti je tak výrazné, že se pacienti musí podrobit chirurgickému výkonu. Sérové železo nad 30 mmol/l, saturace transferinu nad 62%. Rtg nálezy kloubního postižení jsou přítomné až u 80% pacientů. Rtg obraz při hemochromatozové artropatii má charakter atypické artrózy – okrajové apozice, jemné povrchové eroze kloubních ploch, jemné kalcifikace kloubních chrupavek.

V další části se více věnujme získané – druhotné hemochromatóze. Ke zvýšení hladiny železa dochází buď zvýšením střevní resorpce železa nebo parenterálním přívodem. Na úrovni mukózní sliznice tenkého střeva existuje regulace příjmu železa, aby nedocházelo k nadměrnému přijetí železa, ale aby tělo přijalo jen tolik železa, kolik aktuálně potřebuje. Někdy se stane, že se objeví porucha této regulace, v těle je dost rezerv železa, a přesto se nově příchozí železo vstřebává. Mechanizmus není dostatečně vysvětlen a hypoteticky se dávají do souvislosti různé stresy, infekty, dietní chyby, požívání alkoholu, užívání hormonální antikoncepce u žen – obecně takové stavy, které narušují harmonii a rovnováhu v tenkém střevu. Někdy se připisuje souvislost k refrakterní anémií s neefektivní tvorbou červených krvinek a opět s výše uvedenou hereditární hemochromatózou. K onomu parenterálnímu zvýšení dochází prakticky jen u opakovaných transfuzí podávaných při také zmíněné refrakterní anemii.

Léčba hemochromatóz je závislá na individuálním charakteru poruchy a stupni postižení jednotlivých orgánů. Dříve se praktikovalo tzv. pouštění žílou. Je možno se pokoušet vyvázat železo pomocí chelátové terapie (Desferoxamin) a užíváním malého množství Ca-DTPA v dlouhotrvajících infuzích na specializovaných pracovištích s pravidelnou kontrolou krevních hodnot. U těžkých stavů s vytvořenou jaterní cirhózou se někdy přistoupí k transplantaci jater apod.

V celostní medicíně se uplatní mikrobiologická terapie s cílem pracovat co nejšetrněji na zlepšení a vyrovnání poměrů sliznice tenkého střeva, z antihomotoxické terapie lze v jistých případech, po předchozí přípravě, použít některé z katalyzátorů chinonu a hydrochinonu, své místo v rámci komplexní terapie má psychoterapie.

Zpět nahoru

NOVÉ ČLÁNKY KAŽDÝ TÝDEN ZDARMA NA VÁŠ E-MAIL?

Přihlaste se zdarma k odběru novinek z webu Celostnimedicina.cz a už Vám neunikne ani jedna zajímavost ze světa celostní a alternativní medicíny.