Addisonova nemoc

Addisonova nemoc (hypoadrenokorticismus) je porucha, kterou jako první popsal britský lékař Thomas Addison. Mezi postižené Addisonovou chorobou patřil i John F. Kennedy. Jde o rozsáhlé až úplné zničení kůry nadledvinek autoimunitním procesem zprostředkovaným lymfocyty, tuberkulózou, vzácně jinými destruktivními procesy (amyloidóza, plísně, metastázy nádoru).

Autoimunitní Addisonova nemoc je u části nemocných provázena Hashimotovou thyreoiditidou (hypothyreózou), idiopatickou hypoparatyterózou, primární insuficiencí gonád, někdy atrofií žaludeční sliznice a perniciózní anemií. V krvi těchto nemocných jsou přítomny cirkulující protilátky proti příslušným postiženým orgánům, případně proti jejich produktům. Proti kůře nadledvinek u 70 %. Nejčastěji je součástí tzv. polyglandulárního autoimunitního syndromu. Společně se často vyskytuje kandidóza. Některé práce hovoří o tom, že je to ze 70 – 80 % hlavní spouštěč autoimunitního procesu. Dále diabetes mellitus, vitiligo, alopecie, malabsorpční syndrom, některá z hepatitid. Protilátky se zaměřují proti enzymům, které se účastní metabolizmu steroidů, zejména 21-hydroxyláze, 17-alpha-hydroxyláze a P450 vedlejší řetězec oddělující enzym (P450scc). 21-hydroxyláza má ze všech největší spojitost s Addisonovou nemocí a podle nejnovějších výzkumů se soudí, že nalezení protilátek proti tomuto enzymu má cenný prognostický význam. Onemocnění je dnes poměrně vzácné, začíná většinou až v dospělosti, postihuje o něco častěji ženy. Je evidováno 4 – 60 případů této nemoci na milion lidí.

Se zánikem nadledvinkové kůry klesá produkce aldosteronu, kortizolu a korových androgenů. Vznikají poruchy v hospodaření elektrolytů (sodíkem, draslíkem, chloridy), vodou a v intermediálním metabolizmu bílkovin a glycidů. Nedostatek kortizolu kromě toho výrazně snižuje odolnost organizmu vůči zátěžím. Časté jsou různé psychické obtíže. Prvními známkami nemoci bývají pigmentace, svalová slabost, pokles krevního tlaku a hubnutí. Když pokročí destrukce kůry nadledvinek, přidávají se potíže žaludeční, hypoglykemické stavy a to již bývá předzvěstí akutní adrenokortikální nedostatečnosti – krize, kdy dojde k absolutnímu nedostatku korových hormonů, nebo ke krizi může dojít náhle vzniklým nepoměrem mezi potřebou kortikosteroidů v organizmu a jejich nabídkou po zátěži. Krizi charakterizují: výrazná hypotenze spojená s hemodynamickým šokem, horečka, dehydratace, nevolnost, zvracení a apatie. Nedostatky v minerálech odhalí laboratorní vyšetření.

Pigmentace je podmíněna zvýšenou sekrecí melanoforového hormonu, který je spolu s ACTH tvořen ve zvýšené míře, a to již na začátku nemoci. Pigmentace mohou být difuzní, mapovité až skvrnité. Bývají výraznější na místech vystavených slunci, tlaku, na prstech, kolem úst a genitálu, v jizvách. Hubnutí je přítomno vždy, nemusí však být nápadné. Jde na vrub dehydratace, ale podílí se na tomto jevu i nechutenství, v pokročilém stadiu souvisí s problémy žaludečními a střevními, se zvracením, průjmem atd. Pacienti si stěžují na prudké bolesti břicha, které svádějí k mylné diagnóze akutní příhody břišní. Při nedostatku kortizolu vázne glukoneogeneze, klesá obsah glykogénu v játrech. V lačném stavu se snadno dostaví hypoglykemie.

Kůra nadledvin má pozoruhodnou funkční rezervu, takže symptomy selhání se objevují až po zničení více než 90 % tkáně. Nedostatečnost často odhalí až nějaký další stres – infekce, trauma nebo operace… Základem léčby je substituční doplňování kortizolu (hydrokortizon) a balancování nedostatků, které během nemoci vznikají. To je vždy individuální. Pokud je onemocnění podchyceno včas a dojde k zastavení agrese autoimunitního pochodu, pak je vhodné zaměřit pozornost na imunomodulaci, protože v případě autoimunitní nemoci víme, že tento proces pokračuje. V dnešní době se stále více rozvíjejí metody tzv. biologické léčby, kdy se vědci pokoušejí na různých úrovních chybného autoimunitního mechanizmu tento proces zastavit a přinutit imunitní systém k tolerantnímu chování tak, aby si přestal tvořit protilátky, které jsou chybně nasměrovány k vlastní tkáni organizmu.

Zpět nahoru