Addisonova nemoc

cm autoimunita

Popisovaná zdravotní témata nemohou být náhradou za odborné zdravotní vyšetření. Pro stanovení zdravotních závěrů je vždy třeba obrátit se na lékaře.

Addisonova nemoc (hypoadrenokorticismus) je porucha, kterou jako první popsal britský lékař Thomas Addison. Mezi postižené Addisonovou chorobou patřil i John F. Kennedy. Jde o rozsáhlé až úplné zničení kůry nadledvinek autoimunitním procesem zprostředkovaným lymfocyty, tuberkulózou, vzácně jinými destruktivními procesy (amyloidóza, plísně, metastázy nádoru).

Autoimunitní Addisonova nemoc je u části nemocných provázena Hashimotovou thyreoiditidou (hypothyreózou), idiopatickou hypoparatyterózou, primární insuficiencí gonád, někdy atrofií žaludeční sliznice a perniciózní anemií. V krvi těchto nemocných jsou přítomny cirkulující protilátky proti příslušným postiženým orgánům, případně proti jejich produktům. Proti kůře nadledvinek u 70 %. Nejčastěji je součástí tzv. polyglandulárního autoimunitního syndromu. Společně se často vyskytuje kandidóza. Některé práce hovoří o tom, že je to ze 70 – 80 % hlavní spouštěč autoimunitního procesu. Dále diabetes mellitus, vitiligo, alopecie, malabsorpční syndrom, některá z hepatitid. Protilátky se zaměřují proti enzymům, které se účastní metabolizmu steroidů, zejména 21-hydroxyláze, 17-alpha-hydroxyláze a P450 vedlejší řetězec oddělující enzym (P450scc). 21-hydroxyláza má ze všech největší spojitost s Addisonovou nemocí a podle nejnovějších výzkumů se soudí, že nalezení protilátek proti tomuto enzymu má cenný prognostický význam. Onemocnění je dnes poměrně vzácné, začíná většinou až v dospělosti, postihuje o něco častěji ženy. Je evidováno 4 – 60 případů této nemoci na milion lidí.

Se zánikem nadledvinkové kůry klesá produkce aldosteronu, kortizolu a korových androgenů. Vznikají poruchy v hospodaření elektrolytů (sodíkem, draslíkem, chloridy), vodou a v intermediálním metabolizmu bílkovin a glycidů. Nedostatek kortizolu kromě toho výrazně snižuje odolnost organizmu vůči zátěžím. Časté jsou různé psychické obtíže. Prvními známkami nemoci bývají pigmentace, svalová slabost, pokles krevního tlaku a hubnutí. Když pokročí destrukce kůry nadledvinek, přidávají se potíže žaludeční, hypoglykemické stavy a to již bývá předzvěstí akutní adrenokortikální nedostatečnosti – krize, kdy dojde k absolutnímu nedostatku korových hormonů, nebo ke krizi může dojít náhle vzniklým nepoměrem mezi potřebou kortikosteroidů v organizmu a jejich nabídkou po zátěži. Krizi charakterizují: výrazná hypotenze spojená s hemodynamickým šokem, horečka, dehydratace, nevolnost, zvracení a apatie. Nedostatky v minerálech odhalí laboratorní vyšetření.

Pigmentace je podmíněna zvýšenou sekrecí melanoforového hormonu, který je spolu s ACTH tvořen ve zvýšené míře, a to již na začátku nemoci. Pigmentace mohou být difuzní, mapovité až skvrnité. Bývají výraznější na místech vystavených slunci, tlaku, na prstech, kolem úst a genitálu, v jizvách. Hubnutí je přítomno vždy, nemusí však být nápadné. Jde na vrub dehydratace, ale podílí se na tomto jevu i nechutenství, v pokročilém stadiu souvisí s problémy žaludečními a střevními, se zvracením, průjmem atd. Pacienti si stěžují na prudké bolesti břicha, které svádějí k mylné diagnóze akutní příhody břišní. Při nedostatku kortizolu vázne glukoneogeneze, klesá obsah glykogénu v játrech. V lačném stavu se snadno dostaví hypoglykemie.

Kůra nadledvin má pozoruhodnou funkční rezervu, takže symptomy selhání se objevují až po zničení více než 90 % tkáně. Nedostatečnost často odhalí až nějaký další stres – infekce, trauma nebo operace… Základem léčby je substituční doplňování kortizolu (hydrokortizon) a balancování nedostatků, které během nemoci vznikají. To je vždy individuální. Pokud je onemocnění podchyceno včas a dojde k zastavení agrese autoimunitního pochodu, pak je vhodné zaměřit pozornost na imunomodulaci, protože v případě autoimunitní nemoci víme, že tento proces pokračuje. V dnešní době se stále více rozvíjejí metody tzv. biologické léčby, kdy se vědci pokoušejí na různých úrovních chybného autoimunitního mechanizmu tento proces zastavit a přinutit imunitní systém k tolerantnímu chování tak, aby si přestal tvořit protilátky, které jsou chybně nasměrovány k vlastní tkáni organizmu.