Nedostatek alfa-1-antitrypsinu

Popisovaná zdravotní témata nemohou být náhradou za odborné zdravotní vyšetření. Pro stanovení zdravotních závěrů je vždy třeba obrátit se na lékaře.

Podstatou filozofie, kterou se snažíme osvětlovat, je hledat příčinu patologického procesu. Bylo o tom pojednáváno v článku Cesta patologického procesu.
Dostáváme do poradny např. mnoho dotazů kvůli kašli. Tazatelé nám zasílají někdy až dvoustránkové dopisy, ve kterých popisují svá utrpení a snahu o léčení. Neúspěch léčení spočívá v tom, že není objasněn příčinný řetězec patologického procesu, který vyústí v kašel, je k němu přistupováno pouze jako k obtížnému příznaku. Pacienti nám kuriózně vypisují velmi dlouhý soupis léků, léčiv a technik, kterými se snaží kašle – ovšem bez efektu – zbavit.

Pátrání po příčinách

V pátrání po příčinách se postupuje přes rentgen plic, CT a ultrazvuk, objektivní vyšetřování funkce plic, jako je spirometrie, dále přes imunologii a příbuzné obory, běžná laboratorní vyšetření, až ke speciálním testům, které se běžně neprovádějí. Je k nim ale nutno přistoupit, pokud nás k tomu vede úvaha a podezření na enzymatický defekt – nedostatek sloučeniny alfa-1-antitrypsinu.

Pokud test prokazující koncentraci této látky stanoví nedostatek alfa-1-antitrypsinu, ukáže se často světlo v možnostech, jak účinně zasáhnout do patologického procesu. Žel, doba, než se na to přijde, je někdy hodně dlouhá. Součástí diagnózy je i genetické vyšetření.

Úkol AAT

Budeme nyní tuto látku nazývat zkratkou AAT= Alfa-1-antitrypsin. Je to bílkovina tvořící se v játrech, odkud je uvolňována do krve. Má velmi zodpovědnou úlohu, tlumí aktivitu agresivních sloučenin tvořených bílými krvinkami. Naše tělo se totiž musí dost nekompromisně chovat k vetřelci (viru, bakterii…), když se chce infekci ubránit: Jeho cílem je bacil zničit. Při tomto obranném procesu vznikají látky, které ovšem mohou ublížit nejenom vetřelci, ale také vlastním tkáním… A od toho je tu AAT… Při zánětlivé reakci potom stoupá jeho koncentrace v krvi, zabezpečuje tím zmíněnou ochranu organismu před účinky enzymů (elastázy a kolagenázy) uvolňovaných z bílých krvinek při zánětu.

Dopady nedostatku AAT

Pokud si tělo nedokáže AAT správně vytvořit, není obranný proces dostatečně chráněn a popsaná zvýšená aktivita uvolňovaných látek začne poškozovat řadu orgánů. Nejvíce trpí plíce: Rozpadají se tam přepážky mezi plicními sklípky, a to vede k rozedmě plic (= nadměrný obsah vzduchu v plicích při současném úbytku a poškození plicní tkáně), následuje dušnost způsobená námahou, dramatický suchý kašel, bez reakce na léčivé prostředky…

Tragédii završí kouření a pobyt v zakouřeném prostředí.

Kromě plic postihuje defekt AAT také jaterní buňky, protože zde se hromadí nefunkční molekuly AAT a poškozují je. Při tomto procesu dochází k celkové přestavbě architektoniky jaterní tkáně včetně cévního řečiště jater, s úbytkem funkční jaterní tkáně, což vede časem k chronickému jaternímu zánětu. Není výjimkou, že proces dospěje do cirhózy, nebo rakoviny jater.

Nedostatek AAT je většinou podmíněn genetickou poruchou.

Další vlivy

Existují ale ještě další vlivy, jež popsaný patologický proces urychlují nebo zesilují:

– Stavy, kdy je snížená koncentrace proteinů krevní plasmy při onemocnění ledvin, a dále je to

  • podvýživa, nádory,
  • také vegetariánství může snižovat hladinu AAT v krvi.
  • Již byla zmínka o kouření,
  • diskutuje se o účinku hormonální antikoncepce. V této souvislosti je zjišťován fakt, že se napřed AAT při užívání hormonální antikoncepce zvyšuje, stejně tak při těhotenství a při zánětu štítné žlázy.

Podávání alfa-1-antitrypsinu

Poznatky lékařské vědy umožňují léčení tím, že chybějící alfa-1-antitrypsin je podáván nitrožilně ve formě připraveného koncentrátu z lidské krevní plazmy, u plicní formy se aplikuje inhalačně.

Neexistuje univerzální šablona léčby, postup je vždy individuální.

Léčení patří výhradně na specializované pracoviště.